cardiopatías congénitas cianóticas y acianóticas pdf

Hemodinamia – cateterismo cardíaco: Puede utilizarse en aquellos en que el diagnóstico no es claro o diangóstico – terapéutico.  DC (eds): Williams Example: jdoe@example.com. El niño dentro del seno materno tiene el corazón totalmente desarrollado en la 6ª semana de embarazo y 122B, Cardiopatías en niños: cardiopatías adquiridas). (5), Genopatías: trisomías 21, 18, 13. Fuente:  Conducto arterial persistente. - La forma “infantil” o del recién nacido, donde le RN debuta con falla cardíaca aguda, shock ductus dependiente, ausencia de pulsos periféricos. En pacientes con estenosis leves y asintomáticas suele preferirse la observación puesto que no siempre son progresivas. El DAP está presente en alrededor de un 10% de las cardiopatías congénitas y es más frecuente en prematuros. Además, el oxígeno es un vasodilatador pulmonar potente. Anamnesis La cianosis es el signo cardinal inicial de defectos cianóticos en la cardiopatía congénita. Descargar PDF. - Actividad ventricular derecha palpable. en forma posterior), sea externa o interna, familiar o esporádica, hereditaria o no, única. - La forma “adulta” o paulatina, donde se pueden observar manifestaciones desde la edad preescolar puesto que la coartación no es tan crítica y permite el flujo en cierta medida. A continuación, se hablará acerca de la clínica y el manejo de las cardiopatías congénitas acianóticas de acuerdo a cada tipo. ECG: Podría apreciarse desviación de eje a izquierda y signos de hipertrofia de cavidades izquierdas. Además se puede evaluar la concomitancia de otros defectos estructurales o insuficiencias o estenosis valvulares. Después del alta del servicio de urgencias, es indispensable una consulta de vigilancia en término de 12 a 24 h. Los defectos cardiacos congénitos no corregidos conllevan un riesgo anual de 0.1 a 0.2% de endocarditis bacteriana, mismo que disminuye a 0.02% después de corregir casi todas las lesiones. La dosis de digitalización total se administra en un lapso de 16 a 24 h, en la forma siguiente: la mitad de la dosis total, en bolo IV inicial; la cuarta parte de la dosis total se administra 8 a 12 h después de la dosis inicial y la cuarta parte restante, 8 a 12 h después. Cardiopatías Congénitas Acianóticas con Obstrucción al Vaciamiento Ventricular 48.- Anomalías del Arco Aórtico y Arterias Pulmonares . Las radiografías de tórax tienen suma importancia para valorar la trama vascular de los pulmones. En el recién nacido con metahemoglobinemia no hay respuesta al oxígeno. Al continuar navegando en este sitio, usted acepta nuestro uso de cookies. Prepregnancy Diabetes and Offspring Risk of Congenital Heart Disease: A Nationwide Cohort Study. Cuando la VSD no es restrictiva, equilibra las presiones sistólicas en los ventrículos derecho e izquierdo. Cuando la sangre venosa pulmonar vuelve a la aurícula derecha se mezclan las circulaciones pulmonar y sistémica. Trastornos como septicemia, choque hipovolémico, metabolopatías, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia respiratoria, traumatismos e intoxicaciones, culminan en choque cardiógeno, y se exponen en otros apartados de este texto.  L, Khalil A sobrecarga volumétrica da gestação pode aumentar o fluxo pulmonar e agravar a hipertensão pulmonar (HP) quando estiver presente. Los defectos incompletos o parciales afectan el tabique interauricular pero dejan intacto el interventricular. Crisis de cianosis Una crisis de este tipo es causada por obstrucción del infundíbulo de salida de las cavidades derechas del corazón, que origina un cortocircuito de derecha a izquierda a través de la comunicación interventricular. Las manifestaciones clínicas de la estenosis aórtica son variables según la severidad de ésta. Si bien lo habitual es administrar oxígeno a los pacientes que presentan choque, para mejorar el contenido de oxígeno disuelto en la sangre y también la oxigenación de tejidos, el oxígeno es un vasodilatador pulmonar potente y disminuye el flujo de derecha a izquierda a través del conducto arterioso, lo que puede empeorar el riego sistémico. Associations between maternal fever and influenza and congenital heart defects. Las lesiones cianóticas suelen aparecer en forma temprana en el periodo neonatal, en tanto que las que dependen de obstrucción infundibular casi siempre se manifiestan por primera vez en la segunda semana de vida, con dificultades para la alimentación y choque, como se señaló antes. Lo anterior debido la susceptibilidad del embrión en este período a cuadros virales, drogas y otras sustancias que pueden actuar como teratógenos. Lo anterior debido la susceptibilidad del embrión en este período a cuadros virales, drogas y otras sustancias que pueden actuar como teratógenos. ex., lítio, isotretinoína, anticonvulsivantes). Así mismo existen anomalías cromosómicas que se asocian a estas anormalidades. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas y Nelson Fausto. ECG: No necesariamente va a estar alterado si la coartación es poco significativa. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Son malformaciones cardiacas que por la indole de sus alteaciones anatómicas presentan un corto-circuito de derecha a izquierda con mezcla de sangre venosa y arterial y producción de cianosis. El flujo sistémico se basa totalmente en el paso de sangre por el conducto arterioso. El tratamiento es la valvuloplastía con balón en el caso de estenosis valvulares. Esta estrechez puede clasificarse como tipo supravalvular o de rama, valvular (la más frecuente) e infravalvular. Este es el tipo de anomalía congénita más común. La prueba se lleva a cabo entre las 24 y las 48 horas de vida y antes del alta en los recién nacidos asintomáticos. 35 Reciennacidoconsospechade cardiopatiacongenita Gerardo Romera, José Luis Zunzunegui. Hay que pensar en el uso de la dopamina y de la dobutamina en enfermos con un cuadro agudo y grave de CHF. Los niños con hipertensión de arteria pulmonar terminan a veces por mostrar vasoespasmo pulmonar que ocasiona cianosis y letargo.  PK: Cardiac emergencies, in Fleisher La dosis total de digitalización es de 30 a 40 μg/kg para recién nacidos de término que pesen >2 kg y de 40 a 60 μg/kg para lactantes y niños >1 mes de edad. Existen numerosos tipos de malformaciones cardíacas y diversas formas de clasificarlas. Ilustración 10: Esquema Estenosis Aórtica. Estenosis aórtica La estenosis aórtica compone 6% de las cardiopatías congénitas y muestra un predominio de cuatro varones por una mujer.17 Puede aparecer en niveles valvular, supravalvular o subvalvular.  H, Bokenkemp Algunos lactantes con hipertensión pulmonar persistente muestran un incremento notorio en Pao2, y otros no. El manejo definitivo es la resolución quirúrgica con la instalación de un parche pericárdico. Reconocimiento: los autores agradecen en todo lo que valen las aportaciones de C. James Corrall, autor de este capítulo en la edición anterior. Cuando este ductus no se cierra posterior a las 48 hrs de vida, se habla de un ductus arterioso persistente. El cuadro 122A-2 muestra los datos radiográficos característicos de tórax y electrocardiográficos propios de defectos cardiacos congénitos cianóticos. Es posible intentar ajustes a la precarga (el volumen telediastólico equivale aproximadamente al volumen intravascular), la poscarga, la contractilidad y la frecuencia cardiaca. 10' post nacimiento Cianosis y distress respiratorio Sat preductal 60-65% ambiental Edad gestacional RN masculino de 37+2 sem Caso clínico Nacimiento APGAR 8-9 Manejo Ventilación cta con presión + al 100% de FiO2 Sat 90% En secciones ulteriores se expondrán los cuadros clínicos propios que incluyen aspectos fisiopatológicos, manifestaciones clínicas y su tratamiento, y defectos individuales dentro de cada grupo. En caso de IC podrían utilizarse inotrópicos que ayudan a la contractibilidad miocárdica. Stanford Children's Health. De auscultarse soplos, es característicamente un “soplo continuo en maquinaria” audible en el espacio subclavicular irradiado a dorso. Velocardiofacial, Sd.  JT: The transition from fetal to neonatal circulation: normal responses and implications for infants with heart disease. Los recién nacidos con metahemoglobinemia muestran mínima dificultad respiratoria a pesar de su aspecto cianótico. Asimismo, este flujo genera un aumento de resistencia sistémica que repercute en el ventrículo derecho. El oxígeno debe administrarse con precaución. La más frecuente dentro de las cianóticas es la transposición de grandes arterias al nacimiento. Siempre debiera estar en seguimiento con un cardiólogo pediátrico para reevaluar permanentemente la indicación de cierre. (9)    Øyen N, Diaz LJ, Leirgul E, et al. Los signos iniciales incluyen un color gris ceniciento, taquipnea e inquietud y un solo ruido cardiaco, soplo de expulsión sistólico y pulsos apagados. Lucile Packard Children's Hospital Stanford. En aquellos pacientes asintomáticos, sin soplo audible, el manejo es controversial.  L, Prince Presentación simple de cardiopatias acianógenas, catedra impartida por el Dr. Bravo de la Facultad de Cardiopatías congénitas cianoticas y acianoticas. Las crisis resistentes al tratamiento obligan a veces a recurrir al bloqueo neuromuscular y a la intubación en sucesión rápida. Si bien tiene buena respuesta a tratamiento, los pacientes con estenosis aórtica suelen requerir una re intervención por recurrencia en la adultez. Circulation 2009; 120:295. Fuente: E. Fleishman et al. El lactante puede presentar claudicación y letargo. Las mediciones de oximetría de pulsos en el brazo derecho (preductal) e izquierdo (posductal) también pueden indicar una diferencia que sugiera flujo que depende del conducto arterial. (3)  Heusser, F. Problemas frecuentes en cardiología pediátrica. - Síndrome de distrés respiratorio del recién nacido. Es importante que la cabecera de la cama esté elevada y emprender con gran cuidado la expansión volumétrica, si es que se hace. -Sale sangre rica en O2 y pobre en co2, entonces retorna la sangre ya oxigenada de los pulmones. Otras anomalías de electrólitos son raras, si bien el choque grave puede acompañarse de insuficiencia renal por hipoperfusión. Recurrence of congenital heart defects in families. Waldman Sin embargo, el tratamiento de la cardiopatía congénita dependerá de la afección que la cause. La cardiopatía congénita causa más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento y se suele dividir en dos tipos: la cianótica -coloración azulada producto de una. Términos de uso Los trastornos que se acompañan de hipertensión pulmonar persistente permiten que la sangre se desvíe de la derecha a la izquierda a través del agujero oval persistente o de una comunicación interauricular o interventricular. El tratamiento empieza con la administración de una perfusión de prostaglandina E para mantener abierto el ductus arterioso de Botal y permitir así la mezcla de sangre de los dos circuitos. En la aurícula derecha, la sangre cruza la ASD hasta la aurícula izquierda o atraviesa la válvula tricúspide para llegar al ventrículo derecho. Radiografía de tórax: Sirve para evaluar crecimiento de cavidades izquierdas y aumento de flujo pulmonar. Para la fecha en que el recién nacido es llevado al servicio de urgencias suele estar agónico. Además, las podemos clasificar según la magnitud de la CIV: Como parte de la clínica, encontramos los síntomas previamente mencionados, asociado muchas veces a un soplo holosistólico en región paraesternal izquierda de aparición más tardía. Con todo el retorno venoso sistémico desviado de la aurícula derecha a la izquierda, la cámara derecha se dilata y muestra hipertrofia. - Soplo holosistólico de eyección auscultable en foco aórtico y accesorio, con atenuación de R2. El segundo ruido aislado muy intenso, un clic de expulsión aórtico, un soplo sistólico intenso de expulsión (que se capta mejor en los tercios medio o inferior del borde esternal izquierdo) y un soplo continuo de PDA también se pueden identificar en la exploración física. Fisica con la ayuda de un pulsioximetro. La administración de oxígeno y la vasodilatación pulmonar son útiles en el tratamiento de defectos cardiacos congénitos cianóticos que se acompañan de hipertensión pulmonar o vasoconstricción, pero en realidad originan circulación excesiva vascular pulmonar o incluso “robo” del flujo sanguíneo sistémico en individuos con conducto arterioso persistente y flujo sanguíneo sistémico dependiente del conducto mencionado. 1. Cianóticas . Por el contrario, en el caso de las lesiones obstructivas, la circulación adecuada suele depender del flujo sistémico o pulmonar a través del conducto arterioso persistente, y dichas lesiones pueden ser letales si no se conserva abierto el conducto arterial con prostaglandinas (véase la sección de Choque, adelante). El manejo siempre debiera ir acompañado de imagenología de vasos cerebrales puesto que puede estar asociado a aneurismas cerebrales. 3.5.3. Esta estrechez es más frecuente en la aorta descendente en el lugar opuesto de inserción del ductus arterioso, sin embargo también se da en la aorta torácica y abdominal. Introducción. - Asintomático con buena tolerancia a la actividad física no extenuante. Cardiopatias Congenitas Acianóticas E Cianóticas. - Tronco Arterial Común (Troncus mundial. UpToDate 2017. Circulación de transición Los pulmones del recién nacido se expanden y se llenan de aire, con resorción gradual del líquido fetal; ello aumenta la Pao2 de la sangre que pasa por el pulmón del recién nacido, el cual a su vez media una serie de fenómenos que completan la transición a la circulación del adulto. Además de las cardiopatías congénitas cianóticas y acianóticas existen otras enfermedades congénitas que pueden afectar el sistema cardiovascular en general y el corazón en particular. Facultad de Medicina Universidad de Chile, Aspectos éticos relacionados con el ejercicio profesional, Aspectos legales relacionados con el ejercicio profesional, Aspectos administrativos relacionados con el ejercicio profesional, Visiones y miradas sobre la atención en salud, Manual de atención personalizada en el proceso reproductivo, Normas para la regulación de la fertilidad, Norma técnica para la supervisión de niños y niñas de 0 a 9 años en la Atención Primaria de Salud, Norma técnica de los programas alimentarios, Enfoque de riesgo para la prevención de enfermedades cardiovasculares. Fuente: Esquema Comunicación interventricular. Cardiopatias Congenitas Acianóticas E Cianóticas; RESUMO EXPANDIDO PERSPECTIVAS DA POLÍTICA DE TURISMO SUSTENTÁVEL NO BRASIL; Laboratório segurança e instrumentos; . La digoxina tiene una ventana terapéutica estrecha y a veces ocasiona disritmias. Ilustración 3: CIV vista a la ecocardiografía. . Pudiera auscultarse rodada mitral si es que la carga auricular izquierda es suficiente como para generar una estenosis mitral relativa. Johns Hopkins University. Dentro de los tipos de cardiopatía congénita, las acianóticas son las más frecuentes, pues representan aproximadamente el 83% de todas las cardiopatías congénitas, mientras que las cianóticas agrupan el 17%, con una incidencia de 5,4 por mil para las primeras y de 1.3 por mil para el segundo grupo ( 2 ). (5)    Øyen N, Poulsen G, Boyd HA, et al. La cianosis se refiere a un color azulado en la piel y las membranas mucosas. Como se menciona en el apartado de Fisiopatología, la policitemia, que es común en recién nacidos, hace que sea relativamente frecuente la aparición de cianosis. Métodos diagnósticos La búsqueda y valoración de CHF por medio de análisis de laboratorio incluye medir electrólitos y practicar pruebas de función renal, que pueden ayudar a conocer el estado volumétrico. Comunicación interventricular Las comunicaciones interventriculares (VSD, ventricular septal defect) constituyen los defectos cardiacos congénitos más frecuentes y abarcan 25% de todos ellos.21 La VSD permite que la sangre se mezcle en los ventrículos. Dessa classificação, compreende-se melhor as diversas manifestações clínicas. Las lesiones que restringen el flujo sanguíneo pulmonar, como la estenosis pulmonar crítica, en forma típica no originan cianosis si no existen defectos acompañantes (ASD, VSD) que permitan el cortocircuito de derecha a izquierda. Ejemplo de lesiones cianóticas que se manifiestan en un principio por choque son TGA, atresia pulmonar y síndrome de hipoplasia de las cavidades derechas del corazón. Los recién nacidos con alguna neumopatía que genera cianosis muestran dificultad respiratoria, gruñidos, taquipnea y retracciones. % No. Stanford Children's Health. Øyen N, Poulsen G, Boyd HA, et al. Genetic basis for congenital heart defects: current knowledge: a scientific statement from the American Heart Association Congenital Cardiac Defects Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Una vez que nace el producto surgen problemas graves en tanto tiene lugar la inversión del gradiente de presión entre la circulación pulmonar y la sistémica fetal y se cierra el conducto arterioso. Asume enorme importancia la consulta con el cardiólogo pediatra y el especialista en atención intensiva de niños. Las lesiones acianóticas comprenden las que originan una circulación excesiva pulmonar como la comunicación interventricular (VSD, ventricular septal defect), comunicación interauricular (ASD, atrial septal defect); conducto arterioso persistente (PDA, patent ductus arteriosus) y el llamado conducto auriculoventricular (AV, atrioventricular), y también las que muestran restricción del flujo pulmonar o sistémico como estenosis de la pulmonar, estenosis de la válvula aórtica y coartación o angostamiento de la aorta. Disminuye la resistencia vascular pulmonar, y el flujo de sangre por pulmones aumenta (sigue disminuyendo la resistencia vascular pulmonar conforme la corriente sanguínea aumenta en los primeros 30 a 45 días de vida extrauterina). Al no haber flujo entre la aurícula y el ventrículo derechos, se necesitan ASD, VSD o PDA para que sobreviva el pequeño, porque la aurícula derecha necesita un cortocircuito de derecha a izquierda para vaciarse. Los sujetos sintomáticos tienen grandes cortocircuitos de izquierda a derecha. Fuente: Esquema Circulación Fetal. Ejercicio y deporte Fuente: Cove Point Foundation, Congenital heart disease. Exploración física El personal de salud debe medir todos los signos vitales, que incluyan la presión arterial en las extremidades superiores e inferiores.  JE, Fyler ej., estenosis aórtica) o circulación excesiva pulmonar a través del PDA o un defecto septal. Se detecta una relación directa entre el cortocircuito de izquierda a derecha y la magnitud de los defectos, y las lesiones completas suelen ocasionar CHF por sobrecarga volumétrica de los dos ventrículos en los comienzos de la vida. Si no hay obstrucción para el retorno venoso pulmonar, habrá desaturación mínima de la sangre sistémica. Circulation 2016; 133:2243. La forma acianótica de la TOF se caracteriza por estenosis leve de la pulmonar con cortocircuito de izquierda a derecha. (1) Guía Clínica CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS OPERABLES EN MENORES DE 15 AÑOS. La cardiopatía congénita (CC) es un problema con la estructura y el funcionamiento del corazón presente al nacer. En la mayoría de las ocasiones la etiología se desconoce. Cardiopatías congénitas Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular. Es conveniente que los cuidadores conozcan las saturaciones de oxígeno iniciales, que son útiles cuando alguna enfermedad intercurrente obliga a llevar al pequeño al servicio de urgencias. - Diferencia de presiones de más de 10 mm Hg entre extremidades superiores e inferiores. Ésta requiere manejo de urgencia. Copyright © McGraw Hill Todos los derechos reservados. Lesiones cardiacas congénitas acianóticas que dependen del conducto arterioso: datos típicos en radiografías de tórax y en ECG, Cardiomegalia con edema pulmonar (recién nacido), Muescas costales y vasos colaterales (niño), RVH, bloqueo de la rama derecha del haz de His (recién nacido).  JA: Cyanotic congenital heart disease with decreased pulmonary blood flow in children. Risk of congenital heart defects in the offspring of smoking mothers: a population-based study. Sopro inocente sempre é sistólico. (11)Oster, M. Newborn screening for critical congenital heart disease using pulse oximetry. McNamara ECG: se podría observar signos de hipertrofia ventricular izquierda, además de ondas T invertidas. Estos casos críticos son de presentación en el RN y requieren manejo de urgencia. De Williams. La cianosis es la coloración azulosa de la piel que aparece cuando en los lechos capilares predomina la hemoglobina desoxigenada de color azuloso. Reporte. Breitbart Manejo nutricional con dieta hipercalórica o ayuda por sonda para disminuir el gasto metabólico y fatiga por la succión en caso de lactantes. Las estenosis moderadas a severas suelen ser progresivas por lo que van a requerir tratamiento. Las cardiopatías congénitas en el recién nacido (CC) son malformaciones en la anatomía del corazón que se producen durante el desarrollo fetal, en una etapa muy temprana de la gestación (primer trimestre). La presencia de hepatomegalia y esplenomegalia sugiere insuficiencia de las cavidades derechas del corazón. Es importante conocerlas y saber el manejo inicial puesto que es una patología que puede llevar a sintomatología muy severa que no sólo compromete la salud física del niño o niña, sino que la salud mental puesto que pueden llegar a presentar sintomatología sumamente angustiosa e invalidante para el niño o niña y sus padres. La biometría hemática completa no siempre es útil, pero puede practicarse para descartar causas no cardiacas del choque, como la septicemia. De no cerrarse y de no mediar tratamiento, estos defectos se hacen sintomáticos entre la 3era y 4ta década de la vida, con una expectativa de 50 años de vida. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS 1 introducción Las cardiopatías congénitas son anormalidades estructurales del corazón y/o grandes vasos, que se producen durante la gestación o desarrollo embrionario principalmente durante el primer trimestre. (8)    Liu S, Joseph KS, Lisonkova S, et al. Tintinalli JE, Stapczynski J, Ma O, Cline DM, Meckler GD, Cydulka RK. Se recomienda el cierre en pacientes con episodios de endocarditis previos. Tintinalli J.E., & Stapczynski J, & Ma O, & Cline D.M., & Meckler G.D., & Cydulka R.K.(Eds. 8.3.1 - CIA A maioria das pacientes evoluem assintomáticas ou oligossintomáticas. - Hipertensión arterial y síntomas derivados de ésta como cefalea, tinitus, etc.  S, Pasaoglu Kidd (7). Entre las manifestaciones clínicas que podemos encontrar en estas patologías se encuentran: Es una CCA Obstructiva que se caracteriza por que la arteria aorta presenta una estrechez en algún punto de su trayecto. ECG: se podría observar signos de hipertrofia ventricular derecha (V1 – V2), desviación del eje a derecha, onda T negativa en V1.  T, Bertram La dosis inicial de PGE1 es de 0.1 μg/kg/min y, en general, en minutos se advierte mejoría del riego periférico. Los lactantes que necesitan intubación en sucesión rápida están expuestos a un gran riesgo de sufrir complicaciones, y se recomienda la aplicación de atropina antes del tratamiento (0.02 mg/kg por vía IV 2 min ante de la sedación y la relajación muscular). Liu S, Joseph KS, Lisonkova S, et al. En pacientes asintomáticos, sin evidencias de hipertensión pulmonar o hipertrofia, se recomienda controles regulares con cardiólogo y ecocardiografía. Todo lo anterior se logra por medio de maniobras sencillas como la administración de oxígeno puro con una mascarilla sin reinhalación, calmar al niño al llevar al mínimo la estimulación y colocarlo en los brazos de un progenitor y flexionar las rodillas del menor hacia el tórax para aumentar el retorno venoso al corazón, e incrementar la resistencia vascular sistémica para mitigar el cortocircuito de derecha a izquierda. En casos leves y asintomáticos se puede observar con controles estrictos con imágenes y especialista, puesto que no sueles ser progresivas. Gewitz Exploración física La valoración de los signos vitales debe incluir mediciones de la presión arterial en las cuatro extremidades para identificar un gradiente entre las extremidades superiores e inferiores, que es característico de la coartación de la aorta. Mas frecuente en el mundo: CIV. Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades caracterizadas por unos problemas estructurales del corazón que se desarrollan durante el periodo embrionario. https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1532§ionid=101545227. 1. Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujo pulmonar, aumento del segundo arco pulmonar y cardiomegalia a expensas de corazón derecho como izquierdo.

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